Was ist Adenosin-Deaminase?

Adenosindeaminase ist ein Purinzersetzungsenzym, das zum Purinmetabolismus wegen seiner Fähigkeit, eine Amingruppe vom Adenosin und von 2’-deoxyadenosine zu entfernen wesentlich ist. Sein Wert im Körper bedeutet die Mehrheit einen Veränderungen in seinem genetischen Reihenfolgenresultat in den strengen Störungen. So ist es wichtig, die Mechanismen zu verstehen, die dieses Enzym und seine Rolle innerhalb des Körpers umgeben.

Adenosindeaminase ist eine Polypeptidkette ungefähr 363 Aminosäuren lang mit einem hohen Maß Reihenfolgenerhaltung über vielen Sorten. Das Enzym enthält ein Zinkatom an seinem Kern, der direkt bei dem Entfernen der Amingruppe teilnimmt. Das Zinkatom erfüllt diese Aufgabe, indem es den Abbau eines Wasserstoffatoms vom Wasser anstiftet, das die Hydroxylgruppe bildet, die das Substrat in Angriff nimmt und hilft, die Amingruppe weg zu klopfen. Irgendwelche verringern in die Stabilität der Zinkatomresultate in der Beseitigung der enzymatischen Tätigkeit der Adenosindeaminase.

Es gibt zwei isoforms des Enzyms - Adenosindeaminase 1 (ADA1) und Adenosindeaminase 2 (ADA2). ADA1 ist allgemeiner und gefunden innerhalb die meisten Zellen im menschlichen Körper. Es ist in beiden das cytosol, Flüssigkeit innerhalb der Zelle anwesend, und angebracht zur Außenseite der Zellenmembrane. Einerseits gefunden ADA2 nur innerhalb bestimmter Gewebe, wie der menschlichen Thymusdrüse und des Blutplasmas. Andere kleine Formen von Adenosindeaminase umfassen RNS und die tRNA-spezifischen Formen, genannt ADAR und ADAT, beziehungsweise.

Zusätzlich zum Purinmetabolismus spielt dieses Enzym einige zusätzliche Rollen innerhalb des Körpers. Das erste ist seine Rolle als Signalisierenmolekül, das, wenn es freigegeben, auf die Adenosinempfänger einwirkt. Die Antwort zu dieser Interaktion umfaßt kranzartigen Vasodilation, Verkleinerung im Puls und viele andere. Eine andere wichtige Rolle ist seine extrazellulare Anwesenheit, in der sie an verschiedene Moleküle bindet. In dieser Rolle auftritt sie höchstwahrscheinlich als ein stimulierendes Molekül es.

Die weithin bekannteste Störung hinsichtlich dieses Enzyms ist Adenosindeaminasemangel, der eine gefährliche Störung ist, die das Immunsystem beeinflußt. Die Ursache ist eine Veränderung auf dem 20. Chromosom, in dem sein Gen gefunden. Dieses produziert ein unfunktionales Enzym, das von der Aufgliederung von Deoxyadenosine unfähig ist. Aufbau von Deoxyadenosine ist giftig und tötet t-und b-Lymphozyten, die lebenswichtige Teile des body’s Immunsystems sind. So hat eine Person, die mit Adenosindeaminasemangel bestimmt, ein störendes Immunsystem, das seinen Körper geöffnet zum Angriff vom Bakterium und von den Viren verlässt.