Was ist Adrenomyeloneuropathy?

Adrenomyeloneuropathy ist eine Form einer seltenen metabolischen Störung genannt adrenoleukodystrophy. Diese Bedingung verschlechtert die Nebenniere und degeneriert die Myelinhülle, eine fetthaltige Bedeckung, die die Nervenfasern des Gehirns beschichtet. Sie kann zu Gehirnschaden, Gebrechen und etwaigen Tod führen.

Diese Störung beeinflußt nur Männer. Sie erscheint normalerweise um das Alter von 28, aber sie kann überall zwischen dem Alter von 20 und von 50 auftreten. Sie beeinflußt das Gehirn und Rückenmark bei einigen Patienten, aber andere Patienten erleiden Schaden nur des Rückenmarks.

Adrenomyeloneuropathy auftritt en, wenn die Enzyme im Gehirn nicht Fettsäuren aufgliedern. Infolgedessen verkettet lange Fettsäure Form in der adrenalen Rinde und im Gehirn. Patienten, die entwickeln, adrenomyeloneuropathy Machterfahrung ändert in ihrer Gangart oder hat Probleme, ihre Balance beim Gehen zu halten. Sie haben Schwierigkeit, ihre Beine zu verschieben oder ihre Beinmuskeln zu koordinieren. Die Muskeln im untereren Körper werden stufenweise steifer und schwieriger zu steuern, während die Krankheit weiterkommt.

Andere Symptome umfassen Machtlosigkeit, Blasensteuerausgaben, umgekippten Magen und Gewichtverlust. Patienten konnten Ergreifungsstörungen entwickeln, oder Erfahrung ändert im Verhalten und in der Haltung. Während die Nebenniere degeneriert, leidet der Patient auch unter einem Verlust der adrenalen Hormone, die Hormone sind, die körperliche Funktionen wie Puls und Blutdruck steuern.

Doktoren bestimmen die Krankheit, indem sie Blutproben nehmen, um nach langkettigen Fettsäuren im Gehirn zu suchen. Sie durchführen magnetische Resonanz- Darstellungtests auf dem Gehirn ests, um nach Abweichungen zu suchen. Doktoren können Blutproben auch durchführen, um DNA des Patienten zu überprüfen.

Es gab keine Heilung für adrenomyeloneuropathy ab frühem 2011. Einige Patienten profitieren von einer Mischung von Glyzerin- trioleate und von Glyzerin- trierucate; diese Öle konnten helfen, die Niveaus der Fettsäuren zu normalisieren. Diese Methode gegolten als experimentell, und Versicherung konnte sie nicht umfassen. Zusätzlich verlangsamt das Öl nicht die Weiterentwicklung der Krankheit, wenn das Gehirn und das Rückenmark betroffen ist. Andere Patienten behandelt mit Steroiden, die die adrenalen Hormonniveaus stabilisieren.

Die Prognose schwankt abhängig von dem Patienten. Junge Männer, die unter adrenomyeloneuropathy des Gehirns und des Rückenmarks leiden, nicht normalerweise tun außerdem langfristig als Patienten, deren Gehirne nicht betroffen sind. Patienten, die zerebrale Miteinbeziehung haben, konnten vollständig untauglich werden und können an der Krankheit schließlich sterben. Patienten, die nicht zerebrale Miteinbeziehung haben, können ihre Symptome mit körperlicher Therapie und der Beratung häufig handhaben.