Was ist akuter zeitweiliger Porphyria?

Akuter zeitweiliger Porphyria ist eine genetische Störung, die übermäßige Produktion und Absonderung der Porphyrine im Körper ergibt. Porphyrine helfen normalerweise, die Produktion des Hämoglobins und anderer wichtiger Chemikalien im Blut- und Körpergewebe, aber zu viel der Substanz zu regulieren kann einige neurologische und verdauungsfördernde Probleme ergeben. Die meisten Leute, die akuten zeitweiligen Porphyria haben, erfahren nicht häufige Symptome, aber Klimafaktoren wie Spiritusgebrauch, Sonnebelichtung und bakterielle Infektion können akute Angriffe spontan auslösen. Die Bedingung kann nicht kuriert werden, aber, Porphyrin-inhibierende Medikationen nehmend und bekannte Auslöser vermeiden, Lektion erheblich einmachen die Wahrscheinlichkeiten des Habens der symptomatischen Episoden.

Leute, die unter akutem zeitweiligem Porphyria leiden, übernommen genetische Defekte, die unzulängliche Produktion eines wesentlichen Enzyms verursachen, das Porphobilinogendeaminase genannt (PBD). In den normalen Niveaus hilft PBD, Porphyrine in eine Substanz umzuwandeln, die Heme genannt, den der Körper benötigt, um Hämoglobin herzustellen. Wenn PBD Niveaus niedrig sind, aufbauen überschüssige Porphyrine im Körper n.

Doktoren sind unsicher, wie erhöhte Porphyrine nachteilige Symptome auslösen, aber die Chemikalien scheinen, das zentrale Nervensystem zu verlangsamen, das arbeitet, wenn bestimmte Klimaauslöser anwesend sind. Spiritus, Zigarettenrauch, diätetische Änderungen und überschüssiger Druck gekennzeichnet worden als mögliche Auslöser in den Leuten mit akutem zeitweiligem Porphyria. Zusätzlich aufeinander bezogen antibiotische Medikationen, Steroide, Infektion und sogar Aussetzung zum Tageslicht mit symptomatischen Episoden in einigen Leuten.

Symptome neigen, plötzlich anzugehen und dauern für einige Tage auf einmal. Die ersten Zeichen eines Angriffs können die strenge Abdominal- Schmerz, die Klammern, Diarrhöe und Übelkeit umfassen. Kopfschmerzen, Fieber und Durcheinander neigt, verdauungsfördernden Symptomen zu folgen. Während das zentrale Nervensystem beteiligter wird, kann eine Person die scharfen Muskelschmerz oder Betäubung und das Prickeln in den Extremitäten erfahren. Selten kann das Herz zu laufen beginnen und eine Ergreifung oder ein Koma verursachen.

Wenn ein Patient mögliche Symptome des akuten zeitweiligen Porphyria aufweist, sammelt ein Unfallstationdoktor Blut und Urinproben, um auf hohen Stufen der Porphyrine unnormal zu überprüfen. Akute Angriffe behandelt normalerweise mit Einspritzungen der Glukose und der narkotischen Drogen, um Hemeproduktion zu normalisieren und die Schmerz zu entlasten. Patienten gegeben häufig eine Droge, die hemin genannt, das die Schwierigkeit eines Angriffs verringern kann. Wenn ein Patient Ergreifungen erfährt, kann der Doktor Drogen ausüben, um elektrische Tätigkeit im Gehirn zu stabilisieren.

Nach Behandlung bezieht den Patienten auf einem Fachmann, der einen Hämatologen angerufen, zum über die Krankheit zu erlernen und der nützlichen Informationen über die Vermeidung von Episoden zu erhalten. Der Hämatologe hilft, die spezifischen Auslöser des Patienten, wie Rauchen oder Armen zu kennzeichnen, von Gewohnheiten zu nähren und erklärt den Wert der gesünderen Lebensstilwahlen. Indem sie den Empfehlungen des Doktors folgen und regelmäßige Überprüfungen sorgen, in der Lage sind die meisten Leute, auf einmal zu leben symptomfrei für Jahre. Einige Patienten, die mehrfache Angriffe erfahren, können die chronischen Schmerz entwickeln jedoch die sorgfältig überwacht werden und gehandhabt werden sollte.