Was ist Arrhythmogenic rechter KammerDysplasia?

Ein Herz ist ein vier-mit Kammern versehenes, Blut-pumpendes Organ, das von den Muskeln gebildet wird. Im arrhythmogenic rechten Kammerdysplasia (AVRD), ist der rechte Ventrikel des Herzens hauptsächlich betroffen, worin sein muskulöser Teil nach und nach durch fibrofatty Gewebe ersetzt wird. Der linke Ventrikel kann, aber in einem vielen wenig Umfang betroffen auch sein. Arrhythmogenic rechter Kammerdysplasia/Cardiomyopathy (AVRD/C) ist eine Herzkrankheit, die in einer autosomalen dominierenden Weise übernommen wird, die die betroffene Einzelperson zum übermäßigen schnellen Puls vorbereitet, zum In Ohnmacht fallen wegen des plötzlichen Verlustes des Bewusstseins und zum Tod. Während der klinischen Prüfung kann eine betroffene Einzelperson mit Störung-in Verbindung stehenden Zeichen des unspezifischen Herzens wie Jugularader Distension, vergrößerter Leber und Ödem sich darstellen.

Die Diagnose des arrhythmogenic rechten Kammerdysplasia wird durch die Erfüllung von zwei Hauptkriterien oder eine Haupt- und zwei kleinen Kriterien oder vier kleine Kriterien hergestellt, die durch ein vollständiges Geschichtennehmen und eine Kombination der nichtinvasiven und Invasionsdiagnosetests erreicht werden können. Nichtinvasive Prüfung schließt Elektrokardiogramm, Herzscan der Berechnungs- Tomographie, magnetische Resonanz- Herzdarstellung, Echocardiography und Holter Überwachung ein. Invasionsprüfung schließt rechte Kammervasographie, elektrophysiologische Prüfung und rechte ventrikuläre endomyocardial Biopsie ein. Hauptkriterien umfassen strenge globale oder segmentale Ausdehnung des rechten Ventrikels, beschränkte Aneurysms im rechten Ventrikel, fibrofatty Wiedereinbau der Herzmuskeln, DIE QRS Verlängerung, die zu den rechten precordial Bleiarten beschränkt werden, und das Vorhandensein der Krankheit, bestätigt an der Chirurgie oder an der Nekropsie, in einem engen Familienangehöriger. Kleine Kriterien umfassen milde globale oder segmentale Ausdehnung des rechten Ventrikels, umgekehrten der t-Wellen, die zu den rechten precordial Bleiarten beschränkt werden, linken der Bündelniederlassungsblockkammertachykardie und der Familiengeschichte des plötzlichen Todes an weniger als 35 Lebensjahren in einem engen Familienangehöriger.

Management der Personen mit arrhythmogenic rechtem Kammerdysplasia wird auf Verhinderung des übermäßigen schnellen Pulses individualisiert und gerichtet, das In Ohnmacht fallen wegen des plötzlichen Verlustes des Bewusstseins und Tod. Verhinderung von diesen kann durch den Gebrauch der antiarrhythmic Drogen wie Amiodarone und sotalol, verpflanzbare Cardioverterdefibrillatoren und Ausbildung erfolgt werden. Verpflanzbare Cardioverterdefibrillatoren werden für risikoreiche Einzelpersonen wie die, die intolerant oder für antiarrythmic Drogen unempfänglich sind, die, die wiederbelebt worden sind, und die mit Familiengeschichte des plötzlichen Herzanhaltens betrachtet. Ausbildung über das Risiko des plötzlichen Todes sollte nicht nur die betroffenen Einzelpersonen aber auch ihre Familienmitglieder mit einbeziehen.

Regelmäßige Siebung der betroffenen Einzelpersonen und molekulare genetische Prüfung der engen Familienangehöriger, die gefährdet sind, sind auch wichtig. Siebung ist jährlich oder häufig abhängig von den Symptomen, durch den Gebrauch von Elektrokardiogramm, Echocardiogram oder magnetischer Resonanz- Herzdarstellung erfolgt. Genetische Prüfung verringert Komplikationen und Tod durch frühe Diagnose und Behandlung.