Was ist Bernard-Soulier Syndrom?

Bernard-Soulier Syndrom ist eine übernommene Blutstörung, die nach den zwei Doktoren genannt, die es in den vierziger Jahren entdeckten. Dieses Syndrom veranlaßt Leute, nach irgendeiner Art Verletzung streng zu bluten. Von einer klinischen Perspektive verursacht die Störung durch Blutplättchen, die übergrosse und der Vermissten wichtige Proteine dass Hilfenursachengerinnen sind. Patienten haben auch eine kleinere Anzahl von Plättchen als Normal. Er ist extrem selten und wenn jemand ihn hat, können Lebensstiländerungen erfordert werden, um bestimmte Komplikationen zu vermeiden.

Wenn jemand mit Bernard-Soulier Syndrom irgendeine Art Wunde erleidet, kann sie während einer sehr langen Zeit bluten, ohne zu stoppen. Ein kleiner Schnitt könnte jemand möglicherweise verursachen, das unter dieser Störung leidet, um zum Tod zu bluten, obgleich der nicht notwendigerweise allgemein sein. Leidende müssen um innere Blutung auch sorgen. Z.B. kann das Quetschen unter der Haut eine gefährliche Sache für Bernard-Soulier Syndromleidende wirklich sein, und etwas wie ein Blutengeschwür könnte ihn in Gefahr möglicherweise einsetzen. Die erste Person, die überhaupt mit der Krankheit bestimmt, starb wegen der Blutung im Gehirn, nachdem er in einen Lärm mit jemand gekommen.

Eine allgemeine Weise, damit die Störung entdeckt werden kann ist, damit ein child’s Zahn für eine anormale Zeitspanne blutet. Manchmal kann es nach einem kleinen Betrieb während der Kindheit, wie eine Beschneidung auch entdeckt werden. Es gibt keine Weise, das Syndrom zu kurieren, aber, sobald es entdeckt, geraten bestimmte Vorkehrungen im Allgemeinen von den Doktoren.

Einige der Vorkehrungen mit.einbeziehen inige, irgendeine Art Verletzung zu vermeiden. Z.B. geraten Leidende im Allgemeinen, allen körperlichen Sport, in dem Verletzungen allgemein sein konnten, einschließlich Sachen wie Fußball und Verpacken zu vermeiden. It’s auch normalerweise wichtig, dass Patienten vermeiden, aspirin oder alle mögliche anderen Drogen zu nehmen, die das Blut verdünnen. Einige Frauen mit dieser Störung können verschiedene Ausgaben während der Menstruation haben, und sie konnten von den Anämiesymptomen wachsam sein müssen.

In fast allen Fällen vom Bernard-Soulier Syndrom, übernommen sie von der Mutter und vom Vater. Es gibt sehr seltene Situationen, in denen die gleiche Blutstörung als Teil einer anderen Krankheit und nur einiger Situationen erscheinen kann, in denen nur ein Elternteil die Krankheit entlang führen kann. Das Gen, das diese Störung verursacht, gekennzeichnet worden. Viele Experten glauben, dass die viel versprechendste Behandlungforschung den Gebrauch der Knochenmarktransplantationen mit.einbezieht. Dieses hasn’t gewesen zuverlässig oder wirkungsvoll genug, eine Standardbehandlungwahl zu sein, aber einige Patienten gezeigt Verbesserungen in den Laborversuchen.