Was ist bösartige Hyperthermie?

Bösartige Hyperthermie (MH), alias Syndrom der bösartigen Hyperthermie (MHS), ist ein seltener genetischer Zustand, der das Folgen der Verwaltung eines allgemeinen Betäubungsmittels darstellt. Behandlung für diesen möglicherweise tödlichen Zustand wird auf der sofortigen Erleichterung der episodischen Symptome zentriert, um Komplikationen zu verhindern, die Organschaden und gehinderte Gehirnfunktion umfassen können. Wenn Sie unbehandelte, bösartige Hyperthermie gelassen werden, kann Organausfall und vorzeitigen Tod ergeben.

Einzelpersonen mit bösartiger Hyperthermie erfahren eine nachteilige physiologische Reaktion zur Verwaltung bestimmter allgemeiner betäubender Drogen, wie desflurane, methoxyflurane und sevoflurane. Im Allgemeinen ausgeübt als inhalant, können solche Betäubungsmittel einen erhöhten oder unregelmäßigen Herzschlag verursachen, sobald die Drogen das individual’s System eintragen. In den meisten Fällen wird die nachteilige Reaktion nicht bis nach dem Betäubungsmittel ist gegeben worden entdeckt. Einige Einzelpersonen mit bösartiger Hyperthermie können ein extrem Hochtemperatur nach betäubender Verwaltung entwickeln, die die sofortige Anwendung der abkühlenden Materialien erfordert, ihr Fieber zu senken und Gehirnschaden zu verhindern. Zusätzliche Zeichen von MH umfassen Starrheit der Muskel- und Urinentfärbung, resultierend aus gehinderter Nierefunktion.

Viele, die diesen ernsten Zustand entwickeln, haben eine Familiengeschichte der Störung oder des Betäubungsmittel-verursachten Todes. Die, die mit MHS bestimmt werden, haben im Allgemeinen mindestens ein Elternteil, das eine Träger für die Krankheit ist. Einzelpersonen mit MH besitzen eine genetische Zellenveränderung, die die ungehemmte Freisetzung von Kalzium und Kalium auslöst, wenn er oder sie bestimmte betäubende Drogen oder in einigen Fällen ausgesetzt werden physiologischem Druck, wie durch extreme Temperaturen oder extreme körperliche Belastung verursacht.

Die schnelle Freisetzung von Kalzium von den Muskeln während einer MH-Episode verursacht im Wesentlichen muskulöse Ergreifung und das Versteifen, während das Verbrauchen der Energie für korrekte Muskelfunktion brauchte. Verlorene zellulare Energie löst den Anfang des Muskelzerfalls und die unstabilisierte Freisetzung von Kalium in den Blutstrom aus. Die Einleitung des Kaliums wird weiter durch den Verlust von Myohämatinpigmentation freigegeben durch die verfallenden Muskelgewebe zusammengesetzt. Die Kombination der zwei beeinflußt nachteilig kardiovaskuläre und Nierenfunktion.

Wenn eine Einzelperson vom Haben der genetischen Veränderung vermutet wird, die für bösartige Hyperthermie verantwortlich ist oder eine Familiengeschichte berücksichtigt, können er oder sie genetische Prüfung durchmachen, um das Vorhandensein des Gens des ryanodine Empfängers zu überprüfen 1 (RYR1), das für die Darstellung von MH verantwortlich ist. Obwohl die Bedingung häufig nach der Verwaltung einer betäubenden Droge bestimmt wird, gibt es Tests, die ausgeübt werden können, um den individual’s Zustand auszuwerten, welche seiner oder MH-Episode folgt. Ein Urinmyohämatin kann durchgeführt werden, um den Zustand der Muskeln auszuwerten und auf jeder möglicher Verschlechterung zu überprüfen, wie durch das Vorhandensein des Myohämatins im Urin angezeigt. Zusätzlich kann eine metabolische Verkleidung geleitet werden, um die individual’s Leber und Niereauszuwerten Funktion.

Behandlung für MH ist von der Symptomdarstellung und -schwierigkeit völlig abhängig. Die meisten Einzelpersonen stellen sich mit einem extrem Hochtemperatur dar, das sofortige Masse erfordert, sie zu verringern, um dauerhaften Organschaden zu verhindern. In solchen Fällen können ein kühles Tuch oder eine Decke über die Einzelperson gesetzt werden, um seiner oder Körpertemperatur niedriger zu helfen. Muskelberuhigungsmittel- und -nervenblockermedikationen, wie dantrolene und Beta-blockers, können ausgeübt werden, um Muskelkrämpfe zu vermindern und den individual’s Herzrhythmus zu regulieren. Zusätzliche Flüssigkeiten können intravenös ausgeübt werden, um Dehydratisierung zu verhindern und korrekte Organfunktion zu stützen.

Episoden der bösartigen Hyperthermie können durch Bewusstsein über medizinische Geschichte der one’s Familie verhindert werden. Die mit Verwandten, die mit MHS oder gestorbenem wegen der Komplikationen bestimmt worden sind, die mit dieser Störung verbunden sind, sollten ihren Doktor informieren. Es gibt betäubende Drogen, die in Anwesenheit der bösartigen Hyperthermie, das vollständig sicher sind und nicht eine MH-Episode, wie vecuronium, Stickstoff-Monoxid auslösen werden und des propofol ausgeübt werden können.